MA.R.I.C.A
Malattie Reumatiche Infiammatorie Croniche e Autoimmuni

 

...I sintomi del LES

Le modalità d'esordio del LES non sono uguali in ogni malato.

Vi sono sintomi "costituzionali", frequenti, ma di per sé aspecifici. La stanchezza e la febbre sono sintomi frequenti. La febbre può essere elevata (>39°C) o, più frequentemente, trattarsi di febbricola. Generalmente è persistente (ogni giorno) e non regredisce con gli antibiotici. La stanchezza limita la capacità di svolgere le normali attività quotidiane. Si verifica spesso un calo del peso e si nota perdita dell'appetito

Oltre ai sintomi sistemici possono (ribadisco che ogni malato ne presenta alcuni) comparirne altri, espressione del danno d'organo, d'apparato o di sistema. 

La cute è colpita frequentemente. Classicamente si tratta di eritema, localizzato in zone esposte al sole (volto, mani, ecc.). La cute presenta chiazze arrossate, lievemente rilevate, moderatamente dolenti, vagamente pruriginose. Sono lesioni fisse, non scompaiono in breve tempo. Oltre a queste lesioni possono essere presenti petecchie (piccoli punti rossi), ecchimosi (lividi), ecc. Ciò può essere correlato alla riduzione del numero delle piastrine nel sangue (piastrinopenia). E' comune osservare una facile caduta di capelli che, in alcuni casi, può essere importante e a chiazze (alopecia). In questo caso, anche il cuoio capelluto può presentare l'eritema prima descritto. Il coinvolgimento delle mucose è frequente e, nella maggior parte dei casi, si esplica con vescichette (afte) localizzate al cavo orale.

Le articolazioni sono frequentemente colpite. Il dolore articolare è variabile. Alcuni malati lamentano dolore diffuso ai muscoli e alle articolazioni, altri presentano una vera e propria artrite. In questo ultimo caso le articolazioni sono dolenti e tumefatte. Raramente si nota una evoluzione erosiva, destruente, come nella Artrite Reumatoide. La miosite (infiammazione diffusa muscolare) è infrequente e si diagnostica dimostrando l'incremento degli enzimi del sangue CPK e LDH. Può essere indicata l'esecuzione di Elettromiografia dei cingoli.

Il sistema nervoso, tanto quello centrale (cervello), quanto quello periferico (nervi), può essere colpito in molti modi nel LES. Può essere coinvolta la corteccia cerebrale (epilessia, psicosi, demenza) o possono essere coinvolti i fasci nervosi della sostanza bianca (paresi, ecc). Il danno può essere su base irritativa (meningite asettica) o su base vascolare (vasculite, microtrombosi con ischemia). Con la terapia medica, i sintomi e i segni irritativi, nonchè quelli su base vascolare, possono essere ben controllati. Purtroppo il coinvolgimento del sistema nervoso centrale, rappresenta un problema aperto. I danni a lungo termine (decadimanto delle funzioni intellettuali) sono scarsamente influenzati dalle attuali terapie convenzionali. Il riscontro, in Risonanza Magnetica, di danno ischemico, soprattutto in presenza di sindrome da anti-fosfolipidi secondaria, rende consigliabile terapia anti-coagulante a lungo termine.

Il cuore e i polmoni sono coinvolti raramente in modo serio, ma, frequentemente, sono rilevabili, mediante esami strumentali, lesioni per lo più asintomatiche. L'irritazione infiammatoria delle membrane sierose (pleurite e pericardite) è frequente all'esordio, o durante le fasi di riaccensione della malattia. Il dolore toracico e i segni di versamento sieroso sono dipendenti dal grado di infiammazione sieroso. L'interstizio polmonare può andare incontro a fibrosi, in presenza di microvasculite cronica. Ciò condiziona un ridotto scambio tra alveoli polmonari e capillari venosi dei gas (ossigeno e anidride carbonica), con conseguente difficoltà respiratoria (dispnea), durante lo svolgimento di sforzi lievi. L'endocardite (infiammazione del rivestimento interno delle camere cardiache) non è frequente e, a differenza del passato, le alterazioni valvolari da LES sono rare. La tendenza trombotica, mediata dalla presenza di anti-fosfolipidi, è responsabile dei rari casi di infarto miocardico, o del riscontro ecocardiografico di vegetazioni trombotiche situate sui lembi valvolari.

Frequentemente all'esordio di malattia, o durante le fasi di acuzie, sono riscontrabili: anemia, piastrinopenia e leucopenia (riduzione dei globuli bianchi). L'anemia può essere secondaria alla presenza nel sangue di anticorpi contro i globuli rossi (dimostrabile con il test di Coombs diretto). Analogo meccanismo auto-anticorpale spiega la piastrinopenia (allungamento del tempo di emorragia). Al ridotto numero di globuli bianchi possono essere imputate le fraquenti complicazioni infettive del LES.

E' invece raro il coinvolgimento di fegato, intestino, apparato urogenitale.

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